ごきげんよう。
(AM:atopic myelitis)のそれなぁんです。
このブログでは類似の病気、脱髄疾患をいくつか紹介してますがほとんどは自己免疫性のものでした。
MSやらNMOやらCCPDからNINJAまで色々とね。
今回は新型コロナウイルスの流行の時期だからという訳ではないが、ウイルス性の脱髄疾患を一つ紹介したい。
PPSEと呼ばれる病気です。
PPAPとか言う奴は私がぶん殴ります！
亜急性硬化性全脳炎(Subacute Sclerosing PanencEphalitis)とは何ぞ？
長ったらしい名前だがようするに脳炎です。
中枢神経系の難病ですね。
それで何となく怖い病気であることはお察しであろう。
亜急性は数ヶ月から数年で進行するものに対して言われるようです。
この辺はよくわからん！
私の病気も亜急性でいいのかな？
そこも分からんけど…
急性よりは進行が遅いということね。
SSPEガイドラインより
典型的な脳MRI画像だと発症して数ヶ月から一年程度で明らかな脳の萎縮や白質病変が見えるようになっている。
これにより身体機能だけでなく精神面でも症状が出現するということになります。
症状の幅がかなり広いですね。
なので診断が難しい病気の一つでもありそうです。
亜急性硬化性全脳炎も実は指定難病なんです。
ほぼ患者は存在しない極めて希な病です。
難病情報センターによれば現在は150人程度らしい。
ウイルス性と言ったが、麻疹ウイルスが病原となってます。
まさかのはしかです。
予防注射の時くらいしか聞かないなぁ。
原因から聞くと決して遠い出来事ではないかもしれませんね？
ちなみにPPSEはウイルス性だが他人に感染することはない。
発症するのに遺伝も環境も特に関係ないということです。
これは伝染病ではありませんので他人に広げる心配は無用ですね。
ですが特に幼い時期に麻疹に感染した人がなりやすいようなのでそこは要注意。
しかも出るのは数年後、忘れた頃にというちょっと性格悪い感じがする。
このPPSEは今まで紹介してきた脱髄疾患とは一つ大きな違いがあります。
それは予後の悪さです！
この病気は致死性のうえに治療法がない、つまりなったら死を待つだけということになります。
自己免疫性の脱髄は進行しても車椅子や寝たきりレベルまでのタイプが多かったが、これは命に関わる病気です。
しかも潜伏期間が数年間とかなり長い。
この間に麻疹ウイルスが変異して別の性質に変化するようです。
つまり元のはしかウイルスとはまた別の存在が悪さをしているということになります。
症状としては脳炎ということですが、最初は発達の遅れみたいなささいな変化しか起こらない。
脱力感だけでなく、成長の過程に少し異常が出てくるタイプ。
最終的には自発行動がとれなくなり、意識も無くすという病気です。
延命治療くらいしかできないのが現状。
自然回復する例は希ということです。
一応多発性硬化症の治療にも使われてるインターフェロンが効果あるとも書いてあったが、おそらく時間稼ぎ程度でしょう。
研究を進められるだけの患者がいない部分も厄介というところか…
麻疹のワクチン接種が一番の予防法！
先にも書いたがこの病気は麻疹ウイルスが原因となってます。
私はワクチンを打ったかどうかはあまり記憶にないが、感染したことはありません。
日本ではワクチン接種が盛んという訳ではないために小規模の流行が度々みられています。
そしてそれを機にPPSEの感染者が出てしまっている状況です。
対してワクチン接種が盛んな米国ではこの病気の発生がほぼないということで、やはり免疫を獲得することが最も大事であり確実であることが言えそうです。
ただそうなると当然研究も進まないので、日本での究明が期待されるということになります。
治療法も私達がよくやるような血漿交換やステロイドによる治療はあまり効果が薄いとのことで、厄介な病気ですね。
予防法が確実なのは救いではあるが…
21世紀でもどうにもならないことは盛りだくさんですね。
私も昔は今の医療技術はスゲーと思ってたが、今は意外と進んでないことに気がつきました。
これも病気してから感性が変わったからかな？
私の病気なんて全く話題がないんだけど？
困るよネタ的な意味でな！
ブログにできないよ～！
最先端の医療技術特集とかたまにやってますけど…
結局いつ実現するかも分からんことを話題に取り上げて、先に盛り上がっている印象しかありません。
空しいです。
未来よりも今をなんとかしろってね？
とはいえ私達がグチグチ言っても何も変わらん。
とにかく医療の進歩を一日千秋の思いで待ち続けるしかありません。
タイムリミットとの戦いでもあります。
はぁ、希望がないのは悲しい…
ではまた
